Пересадка печени детям

Камиля – по-татарски значит «идеальная». Ее семья живет в Татарстане. У девочки есть старшая сестра, с ее здоровьем все хорошо, а вот у Камили вскоре после рождения врачи обнаружили атрезию желчевыводящих путей – тяжелейшую болезнь, при которой один или несколько желчных протоков печени сужаются, блокируются или вообще отсутствуют.

Сначала казанские врачи сделали девочке операцию по Касаи. Цель этой операции – сформировать сброс желчи из печени напрямую в кишку. Раньше считалось, что такая операция помогает детям выжить. Однако, современная мировая литература говорит о том, что в 92% случаев операция Касаи не эффективна, и у младенцев все равно возникают показания к трансплантации печени. В два года Камиле пересадили часть печени от папы в Центре им.Шумакова. 

Девочке сейчас девять лет, она учится во втором классе, отличница.

- Только одна «4» по математике, – уточняет мама девочки, – а вообще Камиля ничем не отличается от ровесников – занимается рисованием, танцами.

Впервые в мире печень была пересажена Томасом Старзлом в 1963 году в Денвере (США), но операция была неудачной. Первую удачную трансплантацию Томас Старзл сделал в 1968 году 3-летнему ребенку с врожденным циррозом печени. Эта женщина жива до сих пор.
В России первая успешная трансплантация печени была проведена в 1990 году, а в 1997 году стартовала детская программа пересадок органов.

– Чаще всего показанием к трансплантации печени у детей являются врожденные пороки развития: билиарная атрезия, поликистоз печени, либо генетические заболевания, такие как болезнь Байлера, болезнь Алажиля, синдром Криглера-Найяра, заболевания, связанные с нарушенным обменом ферментов в печени (метаболическая патология), – рассказывает трансплантолог ФГБУ НМИЦ трансплантологии и искусственных органов им. академика В. И. Шумакова Константин Семаш. – К примеру, при билиарной атрезии и при некоторых генетических заболеваниях нарушается желчеотток от печени и развивается цирроз, при котором тяжесть состояния ребенка прогрессирует с каждым днем все больше, и без должного лечения ребенок может не дожить и до полугода. Некоторые заболевания, такие как тирозинемия, могут очень быстро прогрессировать в рак печени, и нужно успеть сделать трансплантацию, пока у ребенка не развилась злокачественная опухоль. Аутоиммунный гепатит, когда организм вырабатывает антитела против своей же печени, то есть сам разрушает ее. Практически все эти заболевания приводят к циррозу печени и к жизнеугрожающим состояниям, когда единственный шанс спасти ребенка – это сделать трансплантацию.

– Заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще всего такие заболевания диагностируют с рождения. Можно заподозрить наличие билиарной атрезии у детей с первых дней жизни. Некоторые врожденные заболевания (например, генетические) требуют дополнительной дифференциальной диагностики. Чаще всего врачи роддомов могут спутать желтуху в исходе пороков развития желчевыводящих путей с желтухой новорожденных, и выписать больного пациента домой, не направив его на дополнительное обследование.

С учетом комплексной статистики, результаты трансплантации хорошие: большинство маленьких пациентов вырастают, ходят в школу, работают, занимаются спортом. Что уж говорить, если пациент, которому была сделана первая в мире родственная трансплантация правой доли печени в 1997 году, ведет полноценный и активный образ жизни – на момент пересадки ему было 9 лет, – поясняет доктор Семаш.

Маленькой Даше только недавно исполнился годик. У нее тоже была диагностирована билиарная атрезия. В восемь месяцев девочка перенесла трансплантацию печени – донором стала мама.

1ee46f5cc1d4406d5019d0a9005cc80a.jpg

- После наших операций доноры ведут прежний образ жизни, качество жизни после донации никак не меняется. Донору проводится комплексное обследование, так как не каждый человек может быть донором части печени по причине неподходящей анатомии (большие размеры предполагаемого трансплантата, анатомические особенности строения и кровоснабжения печени и т.д.), либо по причине плохого здоровья. Донором может быть только здоровый человек, мы не можем подвергать жизнь и здоровье доноров опасности.

После операции донор проходит плановую реабилитацию. Печень после резекции регенерирует в течение нескольких недель. Смертельных исходов и тяжелых осложнений при родственной донации в России не было. Выписка после операции, при отсутствии осложнений, происходит на 5-7 послеоперационные сутки.

После трансплантации и реабилитации ребенок может вести обычный образ жизни, как и другие дети. Единственное различие в том, что этот ребенок будет принимать иммуносупрессивные препараты, которые подавляют иммунитет для того, чтобы пересаженный орган не отторгался. Следовательно, нужен более тщательный контроль за гигиеной и окружением ребенка, – резюмирует Константин Семаш.

Источник: https://doctorsemash.com/pedia-liver-tx/